Myelofibrosis (MF) e taʻua o le myelofibrosis.O se ma'i e seasea maua fo'i.Ma e le o iloa le mafuaʻaga o lona pathogenesis.O fa'aaliga masani ile falema'i ole sela mūmū o le talavou ma le anemia granulocytic talavou ma se numera maualuga o sela mumu loimata.O le mana'o o le ga'o o ponaivi e masani ona fa'aalia ai le fa'amamago, ma e tele lava ina matua fa'ateteleina le fa'ama'i i tulaga eseese o le osteosclerosis.
Primary myelofibrosis (PMF) ole clonal myeloproliferative disorder (MPD) ole hematopoietic stem cell.Togafitiga ole myelofibrosis muamua e matua lagolago, e aofia ai le tuiina o le toto.Hydroxyurea e mafai ona tuʻuina atu mo le thrombocytosis.E mafai ona va'aia ma'i mama'i-tulaga, asymptomatic e aunoa ma se togafitiga.
E lua suʻesuʻega faʻasolosolo III (STUDY1 ma le 2) na faia i tagata mamaʻi ma MF (muamua MF, post-geniculocytosis MF, poʻo le thrombocythemia MF post-primary).I suʻesuʻega uma e lua, o tagata gasegase na lesitalaina na maua i le splenomegaly palpable a itiiti ifo i le 5 cm i lalo ole ivi ivi ma sa i ai i le feololo (2 faʻataʻitaʻiga) poʻo le maualuga o le lamatiaga (3 pe sili atu mea faʻapitoa) e tusa ai ma le International Working Group consensus criteria (IWG).
Ole fua muamua ole ruxolitinib e fa'avae ile numera ole platelet.15 mg fa'alua i aso ta'itasi mo tagata mama'i e iai le aofa'i o platelet i le va o le 100 ma le 200 x 10^9/L ma le 20 mg fa'alua i aso ta'itasi mo tagata mama'i e maua le platelet e sili atu i le 200 x 10^9/L.
O tui ta'ito'atasi na tu'uina atu e tusa ai ma le fa'amalieina ma le aoga mo tagata mama'i i le numera o platelet i le va o le 100 ma le 125 x 10^9/L, fa'atasi ai ma le maualuga ole fua ole 20 mg fa'alua ile aso;mo tagata mama'i o lo'o maua le platelet i le va o le 75 ma le 100 x 10^9/L, 10 mg fa'alua i aso ta'itasi;ma mo tagata mama'i e maua le platelet i le va o le 50 ma le itiiti ifo pe tutusa ma le 75 x 10^9/L, 2 taimi i le aso i le 5mg i taimi ta'itasi.
Ruxolitinibo le JAK1 ma le JAK2 tyrosine kinase inhibitor ua faamaonia i le Iuni a Europa ia Aukuso 2012 mo le togafitia o myelofibrosis tulagalua po o le maualuga, e aofia ai le myelofibrosis muamua, post-geniculocytosis myelofibrosis ma le post-primary thrombocythemia myelofibrosis.I le taimi nei, ua faamaonia le ruxolitinib Jakavi i le silia ma le 50 atunuu i le lalolagi atoa, e aofia ai le Iuni a Europa, Kanata ma le tele o atunuu Asia, Latina ma Amerika i Saute.