Myelofibrosis (MF) e taʻua o le myelofibrosis. O se ma'i e seasea maua fo'i. Ma e le o iloa le mafuaʻaga o lona pathogenesis. O fa'aaliga fa'apitoa fa'apitoa o le sela mumu o tamaiti ma le anemia granulocytic talavou ma se numera maualuga o sela mumu loimata. O le mana'o o le ga'o o ponaivi e masani ona fa'aalia ai le fa'amamago, ma e tele lava ina matua fa'ateteleina le spleen i tulaga eseese o le osteosclerosis.
Primary myelofibrosis (PMF) o se fa'ama'i fa'ama'i fa'a-clonal myeloproliferative (MPD) o sela o le hematopoietic stem cell. Togafitiga o le myelofibrosis muamua e matua lagolago, e aofia ai le tuiina o le toto. Hydroxyurea e mafai ona tuʻuina atu mo le thrombocytosis. E mafai ona va'aia ma'i mama'i-tulaga, asymptomatic e aunoa ma se togafitiga.
E lua suʻesuʻega faʻasolosolo III (STUDY1 ma le 2) na faia i tagata mamaʻi ma MF (muamua MF, post-geniculocytosis MF, poʻo le post-primary thrombocythemia MF). I suʻesuʻega uma e lua, o tagata gasegase na lesitalaina na maua i le splenomegaly palpable a itiiti ifo i le 5 cm i lalo ole ivi ma sa i ai i le feololo (2 faʻataʻitaʻiga) poʻo le maualuga o le lamatiaga (3 pe sili atu mea faʻapitoa) e tusa ai ma le International Working Group consensus criteria (IWG).
Ole fua muamua ole ruxolitinib e fa'avae ile numera ole platelet. 15 mg fa'alua i aso ta'itasi mo tagata mama'i e maua le platelet i le va o le 100 ma le 200 x 10^9/L ma le 20 mg fa'alua i aso ta'itasi mo tagata mama'i e maua le platelet e sili atu i le 200 x 10^9/L.
O tui ta'ito'atasi na tu'uina atu e tusa ai ma le fa'amalieina ma le aoga mo tagata mama'i i le numera o platelet i le va o le 100 ma le 125 x 10^9/L, fa'atasi ai ma le maualuga o le fua ole 20 mg fa'alua i aso ta'itasi; mo tagata mama'i e maua le platelet i le va o le 75 ma le 100 x 10^9/L, 10 mg faalua i le aso; ma mo tagata mama'i e maua le platelet i le va o le 50 ma le itiiti ifo pe tutusa ma le 75 x 10^9/L, 2 taimi i le aso i le 5mg i taimi ta'itasi.
Ruxolitinibo le JAK1 ma le JAK2 tyrosine kinase inhibitor ua faamaonia i le Iuni a Europa ia Aukuso 2012 mo le togafitia o myelofibrosis tulagalua pe maualuga-tulaga, e aofia ai le myelofibrosis muamua, post-geniculocytosis myelofibrosis ma post-primary thrombocythemia myelofibrosis. I le taimi nei, ruxolitinib Jakavi ua faʻamaonia i le silia ma le 50 atunuu i le lalolagi atoa, e aofia ai le Europa Europa, Kanata ma nisi o Asia, Latina ma Amerika i Saute.